4.4.4.Синдром Рея. Данный симптомокомплекс был описан в 1963 году австралийским патологоанатомом Р. Реем, который наблюдал енцефалопатию вместе с наличием жировой дегенерацией печени.

Етиопатогенез данного синдрома истинно не известный. Возникает он у детей преимущественно возрастом 5-14 лет через 3-8 дней после регистрации симптомов острой респираторной вирусной инфекции или ветреной оспы. Припускают блок орнитинкарбамилтрансферази в цикле мочевины и повреждение ферментов митохондриальних мембран, которые принимают участие в метаболизме аммиака. Отмечается четкая связь развития данного синдрома с приемом ацетилсалициловой кислоты, в связи с чем данный препарат запрещен к применению у детей, в частности - при острых респираторных вирусных инфекциях и ветреной оспе. Основным звеном патогенеза есть острая печеночная недостаточность и, как ее следствие, токсичная енцефалопатия.

Клинические проявления: угнетение сознания, развитие признаков повышения внутричерепного давления, в частности – судороги. Наблюдается многоразовое блювання, гепатомегалия с максимумом виражености на 5- 7-му пор. Имеющийся геморагичний синдром с проявлениями в виде блювання „кавовою плотностью”, гематурии, повышение кровоточивости.

Диагностические исследования:

1) биохимический анализ крови: отмечают повышения уровня трансаминаз в 3-4 раза от нормы, гипогликемию, гипераммониемию. Нарастание концентрации аммиака есть прогностично неблагоприятным признаком;

2) коагулограмма: имеющееся увеличение протромбинового времени;

3) биопсия печени показана при сомнительных данных относительно синдрома Рея. При наличии данного синдрома в биоптати обнаруживают жировое перерождение печени и снижение запасов гликогена при отсутствии некроза гепатоцитив.

Принципы интенсивной терапии направлены на коррекцию гипогликемии, острой печеночной недостаточности, контроль внутричерепного давления, дезинтоксикацию и симптоматичную терапию: